روزنامه هیواد
ریاست روزنامه های دولتی افغانستان

البینېزم

البینیزم له لاتینی البس (albus) کلیمې څخه اخیستل شوی او مانا یې سپین ده. یو ارثی یا جنتیکی حالت دی په کوم چې په سترګو، وېښتو او پوستکی کې رنګدانه (pigment) نه وی. کوم ژوی چې البینو (albino) دی وحشی ژوند کې (په ځنګلونو کې) ډېر ژر مړه کېږی او لامل یې دادی،  چې د بدن پوستکی یې رنګدانه نه لری کومه چې د لمر د ماورای بنفش وړانګو (ultraviolet rays) څخه د بدن ساتنه کوی.د البینیزم عمده ډولونه په انسانانو کې پېژندل شوی: اوکولوکوټېنیوس البینیزم (oculocutaneous albinism)، کوم چې په وېښتو، پوستکی او سترګو اغیزه کوی او په څلور فرعی ډولونو وېشل شوی (OCA1, OCA2, OCA3, OCA4). بل ډول یې اوکولر ابلینیزم (ocular albinism) دی، کوم، چې یوازې په سترګو اغیزه کوی او د (Nettleship-Falls syndrome) په شکل کې رامنځته کېږی چې دې شکل ته (OA1) هم وایی.کوم کسان چې اوکولوکوټېنیوس البینیزم لری پوستکی او وېښته یې لکه شودې سپین وی، په سپین رنګ کې یې کم ګلابی رنګ هم لیدل کېږی او لامل یې د پوستکی لاندې د وینې رګونه (vessels) دی. کوم کسان چې پرې اخته دی پوستکی یې ډېر ژر د لمر وړانګې سوزوی او ډېر وخت یې د پوستکی د سرطان امکان وی. دواړو ډولونو باندې د اخته کسانو د سترګو د ګاټو زمینه (iris) ګلابی وی، خو د سترګو د ګاټی منځ (pupil) کې یې وینه وړانګو یا رڼا ته انعکاس ورکوی او سور ښکاری. په دې ډول خلکو کې د سترګو لید نورمال نه وی او استیګماتېزم (astigmatism)، نیستګمس (nystagmus) چې د سترګو بې اختیاره رپېدا ده او فوټوفوبیا (photophobia) چې نور ته بې حده حساسیت ده عام وی. اوکولوکوټېنیوس البینیزم د جنیتیکی  تغییر پایله ده، چې د میلانین یا رنګدانې (melanin) دکموالی او نشتوالی لامل ګرځی. (میلانین هغه رنګدانه ده، چې د انسان په پوستکی، وېښتو او سترګو کې موجوده وی). تر ټولو ډرالمتیک ډول یې (OCA1A) چې د جین تغییر دی  او د (TYR) په نامه پېژندل کېږی د ټایروسینېس (tyrosinase) د بشپړ بې فعالیتی لامل ګرځی په دې مانا چې له فعالیته یې په بشپړ توګه غورزوی. ټایروسینېس یو انزایم دی کوم چې د رنګدانې (melanin) د تولید لپاره اړین دی اوکولوکوټېنیوس البینیزم د (autosomal recessive manner) له لارې انتقالېږی په دې مانا چې د مور او پلار دواړو له خوا جنیتیکی تغیر (mutations) ته اړتیا ده تر څو دالبینیزم علایم تولید کړی. په ۲۰۰۰۰ کسانو کې یو کس اوکولوکوټېنیوس البینیزم لری. اوکولر البینیزم (Ocular albinism) بیا کم دی او په ۵۰۰۰۰ کسانو کې یې یو کس لری. دواړه په یوه طریقه انتقالیږی او د انتقال شکل یې X سره تړلی (x-linked) ده په دې مانا چې لامل کېدونکی جنیتیکی تغییر یا خوځښت یې په X کروموزوم کې موجود وی. ښځې دوه X کرموزوم لری او ممکن یو کروموزوم د دې بې نظمۍ اغیزه ماسک کړی یا یې پوښ کړی او اغیزه یې کمه وی خو په نر کې بیا یو X کروموزوم وی او اغیزه یې له همدې امله زېاته وی. د اوکولر البینیزم جنیتیکی نیمګړتیاوې په میلانوسومز (melanosomes) کې د غېر نورمالې ودې لامل ګرځی ،چې دغه غېر نورماله وده د ماکرومیلانوسومز macromelanosomes) په نامه یادیږی. (میلانوسومز داسې یو جوړښت دی، چې میلانین یا رنګدانه ترکیب کوی او په ځان کې یې ذخیره کوی). تر اوسه دا نده مالومه چې څرنګه ماکرومیلانوسومز البینیزم پیدا کوی.دې ته ورته یوه بله ناروغی ده چې د ویټیلیګو (vitiligo) په نامه یادیږی چې یوازې د پوستکی ځینې برخې رنګ دانه نه لری او په نورو برخو کې رنګدانه نورماله کچه لری.                              زکریا رحیمی

ممکن است شما دوست داشته باشید